Türkiye'de SMA hastalarının durumu.

[Şüpheci Dinsiz]

Tüpçüye satılan Milli Piyango'nun yılbaşı çekilişinde büyük ikramiye 4 çeyrek bilete çıktı, 3 çeyrek biletin satılmamış olduğu anlaşılınca, bu biletlere çıkan toplam 75 milyonluk ikramiyenin devredilerek sonraki çekilişlerde dağıtılması gerekirken Varlık Fonu'na aktarıldı, yani iç edildi. Twitter'da ve change.org (https://www.change.org/p/milli-piyango-dan-varl%C4%B1k-fonuna-aktar%C4%B1lan-75-milyon-tl-sma-hastas%C4%B1-%C3%A7ocuklar-i%C3%A7in-kullan%C4%B1ls%C4%B1n-millipiyango?pt=AVBldGl0aW9uAIdilgEAAAAAX%2FJNI2UV fvthMTMxMjYxNQ%3D%3D&source_location=discover_feed)'da bu paranın iç edilmeyip SMA hastası çocuklara harcanması için kampanya başlatıldı. Bunun üzerine AKP ve troller kampanyaya kin kustular.

https://twitter.com/CaKizil/status/1345832668269842444

https://twitter.com/barisatay/status/1345810834182828033

Kapitalizmde alçaklığın, sömürünün, şerefsizliğin sınırı yok. Novartis adlı ilaç şirketinin geliştirdiği ZolgenSMA adlı ilacın tek dozunun fiyatı 2.100.000 dolar.
https://twitter.com/metcihan/status/1345743227756883979

SMA hastalığının tedavisi üzerine bilgilendirici tweet dizisi.
https://twitter.com/firatfstk/status/1345821864485146626

[Şüpheci Dinsiz]

bbc.com/turkce (https://www.bbc.com/turkce/haberler-turkiye-54123186?at_custom1=%5Bpost+type%5D&at_campaign=64&at_custom4=A55650FA-4E0F-11EB-8854-79580EDC252D&at_custom3=BBC+Turkce&at_medium=custom7&at_custom2=twitter)

SMA hastalığı nedir, tedavisi var mı?

Özge Özdemir
BBC Türkçe
14 Eylül 2020

https://ichef.bbci.co.uk/news/800/cpsprodpb/219B/production/_114330680_92c46a7c-bf30-468a-ac85-3a5f7f2e7720.jpg
İsmail Çağan'ın ailesi de gen tedavisi alabilmesi için bağış kampanyası düzenliyor

Türkiye'de Spinal Musküler Atrofi (SMA) hastalığına yakalanan bir bebek ya da bir çocuk için düzenlenen bağış kampanyalarına son dönemde çok sık rastlanıyor.

Nadir görülen bir kas hastalığı olan bazı SMA'lı çocukların aileleri, zamanla yarışarak çocuklarının gerekli gördükleri tedaviye erişebilmesi için bağış kampanyaları düzenliyor.

Hastalık, Milli Piyango özel yılbaşı çekilişinde satılmayan ve Türkiye Varlık Fonu'na aktarıldığı bildirilen üç biletin ikramiye tutarı 75 milyon TL'nin SMA hastası çocuklar için kullanılmasına ilişkin başlatılan kampanyayla yeniden gündeme geldi.

SMA hastası çocuklar için başlatılan kampanyaya Sağlık Bakanlığı'ndan tepki: 'Bu kirli kampanyaya alet olmayın' (https://www.bbc.com/turkce/55523486)

SMA gen bozukluğundan kaynaklanan, ölümcül olabilen bir hastalık.

Bugüne kadar tıp dünyasında SMA'nın tedavi edilemeyen bir hastalık olduğu ifade edilse de son yıllarda geliştirilen ilaçlar ile bu yaygın görüş değişmeye başladı.

SMA'nın tedavisi için şimdiye kadar geliştirilen ve onay alan üç tip ilaç var.

Türkiye'de bu ilaçlardan sadece bir tanesi, Spinraza, SGK tarafından geri ödemeli olarak karşılanıyor.

Sosyal medyada karşımıza çıkan bağış kampanyaları ise çocukları için yurt dışında Zolgensma adı verilen ilaç gen tedavisinin uygulanmasını isteyen aileler tarafından düzenleniyor.

SMA hastası olan oğlu İsmail Çağan için bir bağış kampanyası düzenleyen anne Pelin Özen Demir, "Oğlum ileride büyüdüğünde, 'Böyle bir şansım vardı, neden bana bunu yapmadın, neden beni ilacıma kavuşturmadın? Neden çabalamadın' desin istemiyorum" diyerek neden bu kampanyayı başlattığını anlatıyor.

Dünyanın en pahalı ilacı
Zolgensma adlı ilaç 2019 yılında piyasaya çıktığında dünyanın en pahalı ilacı olarak lanse edildi.

Şu an için sadece ABD ve Avrupa'da uygulanan bir ilaç olan Zolgensma'nın piyasa fiyatı 2 milyon dolar civarında.

Türkiye'de kimi aileler çocuklarını yurt dışında bu ilaç ile tedavi etmek yolunu seçiyor.

Diğer yandan bu üç ilacın da Türkiye'de uygulanan tedavi yöntemleri arasına girmesi gerektiği çağrısında bulunan aileler var.

Türkiye'de SMA hastalığı tedavi sürecinin nasıl ilerlediğini, ailelerin karşılaştığı zorlukları ve çocuklarını tedavi için yurt dışına göndermek isteyen ailelerin kampanya süreçlerini konuştuk.

https://ichef.bbci.co.uk/news/800/cpsprodpb/BDDB/production/_114330684_gettyimages-1193639849.jpg
ABD'de Zolgensma ile gen tedavisini alan ilk çocuklardan biri

SMA hastalığı nedir ve hangi tipleri bulunuyor?
Açılımı Spinal Musküler Atrofi olan SMA, omurilikte bulunan motor sinir hücrelerinin kaybından ötürü ortaya çıkan, kas kaybına ve kas zayıflığına sebep olan bir hastalık.

SMA hastalarındaki SMN1 ve SMN2 genleri yeterli proteini üretemediği için vücuttaki motor sinir hücreleri beslenemiyor ve bunun sonucunda istemli kaslar görevini yapamaz hale geliyor.

Dört tipi olan SMA hastalığının dünyada görülme sıklığı 10 binde bir, Türkiye'de görülme sıklığı ise 6 binde bir.

SMA'nın tipleri, bireylerde hastalığın ortaya çıkma yaşına bağlı olarak betimleniyor.

SMA ne kadar erken bir yaşta ortaya çıkarsa hastalığın seyri de bir o kadar ağır gerçekleşiyor.

Örneğin altı aylık ve daha küçük bebeklerde ortaya çıkan Tip-1 SMA, bebek ölümlerinin dünyada en sık görülen sebeplerinden biri.

Tip-1 SMA hastalığına sahip bebekler, başlarını kontrol edemiyor, solunum yolu enfeksiyonları yüzünden solunum desteği almak zorunda kalabiliyor, yutma, emme gibi temel işlevleri yapamadığı gibi kol ve bacak hareketlerini de gerçekleştiremiyor.

SMA Hastalığı İle Mücadele Derneği Yönetim Kurulu Başkan Yardımcısı Ece Soyer Demir, 4,5 yaşındaki oğlu Çağan Meriç Demir'de ilk belirtilerin iki aylıkken kol ve bacak hareketlerinin azalması, solunumundaki düzensizlikle, fark ettiğini söylüyor.

Demir, oğlunun sekiz aylıkken de solunum cihazlarına bağlandığını anlatıyor.

https://ichef.bbci.co.uk/news/800/cpsprodpb/10BFB/production/_114330686_1.jpg

Tedavisi var mı?
SMA hastalığı, 2016 yılına kadar tedavisi yapılamayan hastalıklar arasında yer alıyordu.

2016 yılında ise marka adı Spinraza olan nusinersen adlı ilacın piyasaya çıkması ile bu durum değişti.

Bu ilaç, SMN adlı protein üretimini artırmayı, böylece motor nöron ölümlerinin geciktirilmesini hedefliyor.

Bu ilaç, Türkiye'de SMA'ya yönelik uygulanan tek tedavi yöntemi.

Aileler, belli aralıklarla düzenli olarak uygulanması gereken bu ilaçla yapılan tedavinin fiziksel ve psikolojik olarak zorlu bir süreç olduğunu aktarıyor.

https://ichef.bbci.co.uk/news/800/cpsprodpb/15A1B/production/_114330688_gettyimages-1215796138.jpg
Spinraza

Toplam üç ilaç var
Bugün halen devam eden klinik deneyler dışında dünya çapında, Amerikan Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) onaylı SMA tedavisi için kullanılan Spinraza'nın da içinde olduğu toplamda üç ilaç var.

Bunlardan biri de Zolgensma adlı ilaç ile uygulanan gen tedavisi.

Tek sefer uygulanan bu ilaç ile hastalarda iyi çalışmayan ya da bulunmayan SMN1 geni, çalışan bir versiyonuyla değiştiriliyor.

Bu yılın başında ise Roche ilaç şirketi marka adı Evrysdi olan risdiplam adlı ilacı piyasaya sürdü.

Risdiplam, SMA hastalığı için üretilen ilk ve tek ağızdan alınan ilaç olma özelliğini taşıyor.

Hastaların bu ilacı şurup olarak her gün alması gerekecek.

Sağlık Bakanı Dr. Fahrettin Koca, SMA hastalarıyla ilgili Ağustos ayında yaptığı bir açıklamada, "Son dönemde ruhsatlandırılan, oral yoldan alınan bir ilacın geliştiğini ve onay aldığını, bununla ilgili hem Maliye, hem SGK hem de bizim devrede olduğumuzu söylemek istiyorum. Biz de bu ilaca ulaşmaktayız" açıklamasını yaptı.

Koca'nın bu açıklamasıyla risdiplam adlı ilacın Türkiye'ye gelebileceği ve SGK'nın geri ödeme kapsamına alabileceği yorumları yapılıyor.

Zamana karşı yarış
Türkiye'de Spinraza adlı ilaç ile uygulanan tedavi, bir hayat boyu sürmesi gerektiği için aileler çocuklarının Zolgensma adlı ilaç ile tek seferde alacakları gen tedavisini tercih edebiliyor.

Bu ilaç sadece ABD ve Avrupa'da uygulandığı için 2 milyon doları bulan bu tedavinin masraflarını karşılayabilmek için aileler bağış kampanyaları düzenliyor.

ABD'de bu gen tedavisi iki yaşına kadar olan çocuklarda uygulanırken Avrupa'da 21 kilogramın altındaki çocuklar kabul ediliyor.

Tip 2 SMA hastaları olan Nil Güleç ve Gökalp Küçük adlı çocuklar, ailelerinin iki yaşlarına varmadan tedavileri için gereken bağışı toplamasıyla ABD'ye gidebildi.

Anne Pelin Özen Demir ise Tip 1 SMA hastası olan üç yaşındaki oğlu İsmail Çağan'ın Macaristan'daki bir hastanede Zolgensma ile gen tedavisi alabilmesi için bir bağış kampanyası düzenliyor (https://www.instagram.com/ismailcaganiyasatalim/).

https://ichef.bbci.co.uk/news/800/cpsprodpb/0AF3/production/_114330820_8103d911-929e-4708-8b1d-f5c2732ce2d9.jpg
İsmail Çağan ve annesi Pelin Özen Demir

"İsmail Çağan'a dört aylıkken teşhis kondu. O günden beri yoğun fizik tedavi alıyoruz, beslenmesine dikkat etmek zorundayız. Enfeksiyona da çok açık, dışarı çıkarmamız imkansız" diyen Demir, İsmail Çağan'ın kilo almadan Macaristan'a gidebilmesi için zamana karşı yarıştıklarını aktarıyor.

Demir, "Bu çocuklar zamanla yarışan çocuklar, benim oğlum şu an nefes alabiliyorken 15 dakika sonra solunum sıkıntısına girip yoğun bakımda bulabiliyoruz kendimizi. Çok hızlı ilerleyen bir hastalık" diyor.

Aileler neden gen tedavisini istiyor?
Sağlık Bakanlığı'nın Bilim Kurulu tarafından alınan kararlar gereği Spinraza çocuklara belirli kriterlerin karşılanması takdirinde uygulanıyor.

Spinraza'nın ilk dozları hiçbir kriter talep edilmeden çocuklara verilse de sonraki aşamalarda nörolojik ve fizik tedavi testleri uygulandıktan sonra ilaca devam edilip edilmeyeceğine karar veriliyor.

İsmail Çağan'ın annesi Pelin Demir, Türkiye'de Spinraza ile uygulanan tedavi sürecinin fiziksel ve psikolojik olarak çok yıpratıcı olduğunu anlatıyor:

"İsmail Çağan'ın her o ilacı aldığında mutlaka fiziksel olarak bir gelişim göstermesini bekliyorlar. Azıcık bile bir gelişim gösteremezse ilaç kesiliyor. Türkiye'de çoğu çocuk bu kriterleri göstermediği için ilacı alamıyor.

"İlacın uygulanması ağrılı bir süreç. Beyin omirilik sıvısı çekiliyor, daha sonra o sıvıyla birlikte ilaç tekrar veriliyor."

Demir SMA'lı aileler olarak taleplerini, "Çocuklar kritersiz ilaçlara ulaşsın istiyoruz, yurt dışındaki gen tedavisi Türkiye'ye gelsin istiyoruz. Bir bebeğin beş yıl boyunca nusinersen tedavisi yerine bir doz Zolgensma alması sağlanabilir" diyerek açıklıyor.

'Bütün ilaçlar ödeme kapsamına alınmalı'
SMA Hastalığı İle Mücadele Derneği Yönetim Kurulu Başkan Yardımcısı Ece Soyer Demir de Sağlık Bakanlığı'na yönelik öncelikli taleplerinin ilaç ile ilgili olduğunu aktarıyor.

Oğlu Çağan Meriç'in Spinraza adlı ilaç ile tedavi gördüğünü aktaran Ece Soyer Demir, "Bugün benim oğlum hayattaysa iki sebebi var, birincisi ilaç, ikincisi iyi bakım" diyor:

"Dernek olarak amacımız, bütün ilaçların geri ödeme kapsamına alınması. Doktorlar hastaları için farklı tedavi yöntemlerini uygun görebilir. İki ya da üç ilaç birden de kullanılabilir. Biz SMA-DER olarak ilaç arasında bir tercih, önceliklendirme yapmıyoruz. Bu hekimlerin takdirindedir."

https://ichef.bbci.co.uk/news/800/cpsprodpb/5913/production/_114330822_2.jpg

Demir, SGK ile yaptıkları bir toplantıda Türkiye'de 1.300 hasta olduğu bilgisine ulaştıklarını, ancak sosyal medyaya sadece 30 hastanın yansıdığını belirterek eşit ve herkese erişilebilir tedaviye vurgu yapıyor:

"Türkiye'nin çeşitli yerlerinde, köylerde, mezralarda yaşayan hastalarımız var. Hastalarımızın büyük bir kısmı sosyal medyada ne bir kampanya başlatabilir, ne de yürütebilir, tedaviler ancak SGK tarafından geri ödeme kapsamına alınırsa tüm hastalarımız için kapsayıcı olur.

"Bütün çocukların hastalığı ölümcül. Bütün hastalar aynı sıkıntıları yaşıyor, bütün hastaların eşit derecede tedaviye ihtiyacı var. Bizim amacımız SGK bütün tedavi yöntemlerini tüm çocuklar için geri ödeme kapsamına alsın. Bütün hastalar bundan faydalansın."

'Fizik tedavi de ilaç kadar önemli'
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nöroloji Bilim Dalı'ndan Prof. Dr. Kürşat Bora Çarman ise SMA hastalığının tedavisinde Türkiye'de uygulanan Spinraza adlı ilaçla son yıllarda yol kat edildiğini vurguluyor:

"Fizik tedaviyle de çocukların hayatta kalım süreleri uzadı. Olumlu etkiler gören çocuklar oldu, motor fonksiyonlarının düzelmesi gibi. Yaşam kalitelerinin o anlamda arttığını düşünüyorum."

Çarman, 'her şeyin ilaç olmadığını' da vurgulayarak fizik tedavinin en az ilaç kadar önemli olduğunu söylüyor: "Tüm çocukların kaliteli, etkin ve maksimum fizik tedaviden faydalanması sağlanmalı. Bunun için de pediatrik fizyoterapistlerin olması gerekiyor."

7/24 bakıma muhtaç çocukları olduğu için anne ve babaların depresyona girdiğini de söyleyen Çarman, ailelere psikososyal destek programının başlatılmasını öneriyor.

Sosyal medyada kampanya düzenlemenin zorlukları
SMA hastalığı için düzenlenen bağış kampanyalarının sosyal medyada duyurulmasının öncü isimlerinden biri oyuncu Bergüzar Korel oldu.

Düzenlenen bağış kampanyalarını Instagram'daki hesabından paylaşan Korel, "Lütfen sizden rica ediyorum. Bu çocukları sahiplenin. En azından Türkiye'de hakkı olan ilaçları almalarını sağlayın. Sağlık Bakanı Fahrettin Koca'ya ve Sağlık Bakanlığı'na yalvarıyorum, bu çocukların sesini duyun." dediği videosuyla büyük ses getirmişti.

Diğer yandan sosyal medyada kampanya düzenlemek ve bu kampanyalara emek vermek de aileler için zorlu bir süreç.

Oğlu İsmail Çağan için kampanya düzenleyen Pelin Demir, "Ünlülere ya da diğer insanlara ulaşamadığımız için İsmail Çağan'ın kampanyasının ilerlememesi canımızı sıkıyor. Sosyal medya kampanyasıyla bir haftadır sabah 5'lere kadar uyumuyorum, sabah İsmail Çağan'ı beslemem ve fizik tedavi uygulamak gerekiyor. İsmail Çağan öksürme refleksi olan bir çocuk değil, akciğerinde balgam birikiyor ve bunu hep cihazlarla yapmamız gerekiyor. Büyüdüğü için yaptırmak istemiyor, onu sakinleştirmek ve gönlünü yapmak gerekiyor. Bir anne olarak arafta kaldım" sözlerini sarf ediyor.

Bu hastalığı önlemek mümkün mü?
SMA hastalığını önlemek için uygulanabilecek en etkili yöntem ise çocuk sahibi olmak isteyen çiftlere yapılan bir test ile taşıyıcı olup olmadıklarını belirlemek.

SMA Hastalığı İle Mücadele Derneği'nden Ece Soyer Demir, bu hastalığın önlenmesi için de mücadele ettiklerini söylüyor.

Demir, bunun için evlilik ve gebelik öncesi SMA taşıyıcılık taramasının zorunlu testler arasına alınmasını talep ediyor:

"Ben ve eşim oğlumuz doğana kadar taşıyıcı olduğumuzu bilmiyorduk. Eğer taşıyıcı oluğumuzu bilseydik hayatımız bugün çok farklı olurdu. Ne biz ne de Çağan Meriç bu sıkıntıları yaşamazdık. Ben bir anne olarak, oğlumun mama torbasına her mama koyduğumda acaba sağlıklı bir çocuk olsa en çok ne yemeyi severdi diye düşünüyorum. Başka hiçbir anne bunu yaşamasın, hiçbir çocuk aspire edilmek zorunda kalmasın istiyorum. Bunu önlemek çok basit bir test ile mümkün."

Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nöroloji Bilim Dalı'ndan Porf. Dr. Kürşat Bora Çarman da yenidoğan bebeklere SMA hastalık taraması yapılarak erken teşhis konabileceğini ve tedaviye daha erken başlanabileceğini vurguluyor.

[Şüpheci Dinsiz]

indyturk.com (https://www.indyturk.com/node/294851/haber/sosyal-medyada-%E2%80%9Cvarl%C4%B1k-fonuna-aktar%C4%B1lan-75-milyon-lira-sma-hastas%C4%B1-%C3%A7ocuklar-i%C3%A7in#.X_IvK_0ljGY.twitter)

Sosyal medyada "Varlık Fonu'na aktarılan 75 milyon lira SMA hastası çocuklar için kullanılsın" kampanyası

Birçok siyasi isim, 75 milyon liranın SMA hastaları için kullanılmasını isterken, Change.org'da da imza kampanyası başlatıldı
Pazar 3 Ocak 2021 18:14

https://www.indyturk.com/sites/default/files/styles/1368x911/public/article/main_image/2021/01/03/551081-1520372492.jpg?itok=vmKN77ob

Milli Piyango'nun yılbaşı çekilişinde satılmayan üç bilete çıkan büyük ikramiye tutarı olan 75 milyon lira, Varlık Fonu'na aktarılacak.

Sosyal medyada birçok ünlü ve siyasetçi bu paranın SMA hastası çocuklar için kullanılmasına yönelik kampanya başlattı.

Aralarında İstanbul ve Ankara büyükşehir belediye başkanlarının da olduğunu birçok sosyal medya kullanıcısı "Varlık Fonu'na aktarılan 75 milyon lira SMA hastası çocuklar için kullanılsın" dedi.

Ayrıca Change.org (https://www.change.org/p/milli-piyango-dan-varl%C4%B1k-fonuna-aktar%C4%B1lan-75-milyon-tl-sma-hastas%C4%B1-%C3%A7ocuklar-i%C3%A7in-kullan%C4%B1ls%C4%B1n-millipiyango?pt=AVBldGl0aW9uAIdilgEAAAAAX%2FJNI2UV fvthMTMxMjYxNQ%3D%3D&source_location=discover_feed) üzerinden imza toplanmaya başladı.

Kampanyaya katılanların tweet'lerini haberden (https://www.indyturk.com/node/294851/haber/sosyal-medyada-%E2%80%9Cvarl%C4%B1k-fonuna-aktar%C4%B1lan-75-milyon-lira-sma-hastas%C4%B1-%C3%A7ocuklar-i%C3%A7in#.X_IvK_0ljGY.twitter) okuyun.

Büyük ikramiyenin 4'te 3'ü Varlık Fonu'na kaldı

Milli Piyango özel yılbaşı çekilişinde 100 milyon TL'lik büyük ikramiye bir adet çeyrek bilete isabet etmişti.

Satılmayan üç çeyrek biletin ikramiye tutarı olan 75 milyon lira ise Türkiye Varlık Fonu'na kalmıştı.

SMA TİP-1 hastalığı

Spinal müsküler atrofi, (SMA) hastalığı, omurilikte bulunan motor sinir hücrelerinin kaybına yol açarak kaslarda ilerleyici bir güçsüzlüğe ve kas kaybına yol açan genetik geçişli bir kas hastalığı. SMA hastalığı vücutta SMN1 geninin eksikliği veya mutasyona uğramasından dolayı, hareket etmek için gerekli olan SMN proteini üretilememesi nedeniyle gelişiyor. SMN1 geni protein üretemediği için vücuttaki motor sinir hücreleri beslenemiyor ve omurilikte bulunan motor nöronlar zaman içerisinde kayboluyor. Böylelikle vücuttaki kaslar sinir sisteminden gelen hareket emirlerini alamıyor ve bunlara tepki gösteremiyor. Kaslar sinir hücreleri tarafından düzenli olarak uyarılmadıklarında küçülmeye başlıyor ve zamanla tamamen işlevini kaybiyor. Bu durumda ölümcül kas güçsüzlüğü oluşuyor. Bunun sonucunda SMA hastaları oturmak, yürümek gibi eylemlerin yanında yutkunmak, nefes almak gibi temel işlevleri yerine getirmekte zorlanıyorlar.

Türkiye'de yaklaşık 6 bin doğumda bir bebekte SMA hastalığına rastlanıyor. SGK kayıtlarına göre Türkiye'de 1.300 SMA hastası var. Hastalığın tiplerine göre bir sayı belirtilmemekle beraber yaklaşık 100 civarı Tip 1 hastası bulunduğu tahmin ediliyor.

Independent Türkçe

[Şüpheci Dinsiz]

Bilkent Üniv. Sentetik Biyoloji Prof. Urartu Şeker'in SMA ilaçları hakkındaki tweet dizisi.
https://twitter.com/uosseker/status/1345836052284633089

[Şüpheci Dinsiz]

Tekin Deniz - tweet dizisi

https://twitter.com/TekinDeniz_/status/1345876213827563525

[Şüpheci Dinsiz]

Demiradam - devletin SMA hastalarına para harcamamak için milyon tane engelini anlatan tweet dizisi

https://twitter.com/Behopefordemir/status/1345864093106892801

[Şüpheci Dinsiz]

evrimagaci.org (https://evrimagaci.org/spinal-muskuler-atrofi-sma-nedir-nasil-tedavi-edilir-9671)

Spinal Musküler Atrofi (SMA) Nedir, Nasıl Tedavi Edilir?

https://cdn.evrimagaci.org/ki4-qXxNzMvhVbkn3ZPkqhZFdis=/1234x0/filters:format(webp)/evrimagaci.org%2Fpublic%2Fcontent_media%2Fb2b923db ccf107293e6f9b2a8ca0efa3.jpg

Genel Bilgiler: Patoloji ve Mekanizma
Spinal musküler atrofi (SMA) çoğunlukla bebekleri ve çocukları etkileyen ve kaslarını kullanılmalarını zorlaştıran bir hastalıktır. Spinal musküler atrofi (SMA), ilerleyici dejenerasyon ve omurilikteki (yani, alt motor nöronlar) ve beyin sapı çekirdeklerindeki ön boynuz hücrelerinin geri dönüşü olmayan kaybından kaynaklanan kas güçsüzlüğü ve atrofisi ile karakterizedir. Zayıflığın başlangıcı, doğumdan yetişkinliğe kadar değişir. Zayıflık simetrik, proksimal > distal ve ilerleyicidir.

Bu olduğunda, çocuğun kasları zayıflar ve küçülür (Kas atrofisi), çocuk baş hareketini kontrol etmekte, yardım almadan oturmakta ve hatta yürümekte güçlük çekebilir. Bazı durumlarda, hastalık kötüleştikçe yutma ve nefes alma konusunda sorun yaşayabilir.

Farklı SMA türleri vardır ve hastalığın prognozunun ne kadar ciddi olduğu çocuğun sahip olduğu türe bağlıdır. Tedavisi yoktur, ancak alternatif bazı tedaviler birtakım semptomları iyileştirebilir ve bazı durumlarda çocuğun daha uzun yaşamasına yardımcı olabilir. Araştırmacılar, hastalıkla savaşmanın yeni yollarını bulmaya çalışıyorlar.

SMA'ya sahip her çocuğun veya yetişkinin farklı bir deneyim yaşayacağını unutmayın. Çocuğun hareketi ne kadar sınırlı olursa olsun, hastalık zekasını hiçbir şekilde etkilemez. Yine de arkadaş edinebilirler ve sosyalleşebilirler.

Belirti ve Semptomlar
Semptomlar, SMA'nın türüne göre oldukça çeşitlilik gösterebilir:


Tip 0: Bu, SMA'nın en nadir ve en şiddetli şeklidir, hamilelik esnasında gelişir. Bu tür SMA'ya sahip bebekler rahimde daha az hareket eder ve eklem sorunları, zayıf kas tonusu ve nefes almak için oldukça zayıf kalan kaslarla doğarlar. Solunum problemleri nedeniyle çoğu zaman hayatta kalamazlar.
Tip 1: Bu aynı zamanda şiddetli bir SMA türüdür. Bu tipten muzdarip çocuk yardım almadan başını destekleyemeyebilir veya oturamayabilir. Kolları ve bacakları sarkık olabilir ve yutma sorunları olabilir. En büyük sıkıntı, nefes almayı kontrol eden kaslardaki zayıflıktır. Tip 1 SMA'lı çocukların çoğu solunum problemleri nedeniyle 2 yaşını geçemezler.
Tip 2: Bu tip 6-18 aylık çocukları etkiler. Semptomlar orta ila şiddetli arasında değişir ve genellikle bacakları kollardan daha fazla tutar. Çocuğunuz yardımla oturup yürüyebilir veya ayakta durabilir. Tip 2, kronik infantil SMA olarak da adlandırılır.
Tip 3: Bu tip için semptomlar, çocuklar 2-17 yaşları arasındayken başlar. Hastalığın en hafif şeklidir. Çocuklar büyük olasılıkla yardım almadan ayakta durabilir veya yürüyebilir, ancak koşma, merdiven çıkma veya sandalyeden kalkma konusunda sorun yaşayabilir. Hayatın ilerleyen dönemlerinde dolaşmak için tekerlekli sandalyeye ihtiyaçları olabilir. Tip 3, Kugelberg-Welander hastalığı veya juvenil SMA olarak da adlandırılır.
Tip 4: Bu SMA formu, yetişkinlik döneminde başlar. Kas güçsüzlüğü, seğirme veya nefes alma problemleri gibi semptomlar olabilir. Genellikle sadece üst kollar ve bacaklar etkilenir. Yaşamınız boyunca semptomlar olacaktır, ancak hareket kabiliyeti korunur ve hatta bir fizyoterapistin yardımıyla uygulanan egzersizler semptomları hafifletebilir. Bu tür SMA'nın insanları etkileme biçiminde birçok değişiklik olduğunu hatırlamak önemlidir. Örneğin birçok insan yıllarca ciddi semptom göstermeden çalışmaya devam edebilir.


https://cdn.evrimagaci.org/v8h-oPeu_WZHqIVpeZGhMVCsHfs=/825x0/filters:no_upscale():format(webp)/evrimagaci.org%2Fpublic%2Fcontent_media%2F282dfab3 eae3efc2ecf8e4bea0e1e19e.png
Farklı SMA tiplerinin özelliklerinin ve belirtilerinin özeti.
Kaynak: Spinal Muscular Atrophy (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1352/)

Hastalıkla İlişkili Genler, Etken Faktörler ve Risk Faktörleri
SMA, aileden geçen bir hastalıktır. Çocukta SMA varsa, bunun nedeni, her ebeveynden birer tane olmak üzere, bozuk bir genin iki kopyasına sahip olmasıdır. SMA tanısı motor güçlükler veya regresyon öyküsü olan bir probandda, proksimal kas güçsüzlüğü, azalmış/eksik derin tendon refleksleri, motor birim hastalığının kanıtları, ve/veya moleküler genetik test üzerine SMN1'de biallelik patojenik varyantların tanımlanması ile konur. SMN2 kopya sayısındaki artışlar genellikle fenotipi değiştirir.

SMN1 genindeki mutasyon ve eksiklikler (Özellikle ekson 7'de) tanı koymada, SMN2 genindeki kopya sayıları ve mutasyonlar ise SMA'nın tipini ve prognozunu belirlemede kullanılır.

SMN1 Geni ve Proteini Nedir, Ne İşe Yarar?
SMN'nin açılımı (İng: "Survival of Motor Neuron") Motor nöron'un devamlılığı anlamına gelir. Bu gen, kromozom 5q13 üzerindeki 500 kb'lık ters bir duplikasyonun parçasıdır. Bu kopyalanmış bölge, onu yeniden düzenlemelere ve silmelere eğilimli kılan, en az dört gen ve tekrarlayan öğeler içerir. Sekansın tekrarlanabilirliği ve karmaşıklığı da bu genomik bölgenin organizasyonunu belirlemede zorluklara neden olur. Bu genin telomerik ve sentromerik kopyaları neredeyse aynıdır ve aynı proteini kodlar. Bununla birlikte, telomerik kopyadaki mutasyonlar, spinal musküler atrofi ile ilişkilidir; sentromerik kopyadaki mutasyonlar hastalığa yol açmaz. Sentromerik kopya, telomerik kopyadaki mutasyonun neden olduğu bir hastalık prognoz değiştiricisi olabilir. Bu genlerin telomerik olanı SMN1 iken, sentromerik olan tip SMN2 olarak da adlandırılır. SMN2'nin kodlama sekansı, aminoasidik sekansı değiştirmeyen ancak ekson 7'nin alternatif eklenmesi ile sonuçlanan tek bir nükleotid (840C> T) ile SMN1'inkinden farklıdır. Yani iki gen arasındaki kritik dizi farkı, bir ekson splays arttırıcı olduğu düşünülen ekson 7'deki tek bir nükleotittir. Hem telomerik hem de sentromerik kopyaların dokuz eksonunun tarihsel olarak ekson 1, 2a, 2b ve 3-8 olarak belirlendiğine dikkat edin. Gen dönüştürme olaylarının iki geni içerebileceği ve her genin değişen kopya sayılarına yol açabileceği düşünülmektedir.

SMN geni tarafından üretilen proteinlerin işlevi net olarak kesinleşmediyse de iki farklı hipotez vardır:

Hipotez A
Bu gen tarafından kodlanan protein, hem sitoplazmaya hem de çekirdeğe yerleşir. Çekirdeğin içinde, protein, yüksek konsantrasyonlarda küçük ribonükleoproteinler (snRNP'ler) içeren sarmal gövdelerin yakınında bulunan gövde adı verilen alt nükleer cisimlerde lokalize olur. Bu protein, SIP1 ve GEMIN4 gibi proteinlerle heteromerik kompleksler oluşturur, ayrıca hnRNP U proteini ve küçük nükleolar RNA (snRNA) bağlayıcı protein gibi snRNP'lerin biyogenezinde rol oynadığı bilinen çeşitli proteinlerle etkileşime girer. snRNP'ler gen splayslarında görev alan riboprotein kompleksleridir ve proteinlerin işlev kazanmasında, çeşitlenmesinde görev alırlar. snRNP'ler sayesinde farklı izoformları kodlayan çoklu transkript varyantları açıklanmıştır.

Hipotez B
Birkaç çalışma, SMN proteininin normal aksonal taşınmaya izin vererek ve nöromüsküler bağlantıların bütünlüğünü koruyarak motor nöronların hayatta kalmasını sürdürebileceğini öne sürmektedir. Düşük SMN proteini konsantrasyonları, aksonların uzunluğu ve iskelet kasları ile etkileşimleri nedeniyle motor nöronlar için özellikle zararlı olabilir. Ayrıca, SMN proteini, motor nöronların nörit ve büyüme konilerindeki ribonükleoprotein granüllerinde lokalizedir; bu nedenle bazı araştırmacılar, SMN proteininin Beta-aktin içeren ribonükleoprotein komplekslerinin ve / veya spesifik mRNA'ların taşınmasında rol oynayabileceğini öne sürmüşlerdir. Çok yakın zamanda, SMA'nın bir fare modelinde, hastalığın erken evrelerinde meydana gelen morfolojik değişikliklerin, motor nöron somata ve proksimal dendritler üzerindeki sinapsların azalan sayısı ve işlevi ile ilişkili olan azalmış propriyoseptif refleksleri içerdiği gözlemlenmiştir. Bu değişiklikler ilk olarak proksimal arka bacak kaslarını innerve eden motor nöronlarda ve eksenel kasları innerve eden medial motor nöronlarda meydana gelir. Son aşamada, distal arka bacak kaslarına zarar veren motor nöronlar için motor nöronların hastalık deafferasyonu meydana gelir. Motor nöron kaybı, aynı temporal ve topografik paternle afferent sinaps kaybını takip eder.

Çocuk, yalnızca ebeveynlerinden birinden hatalı bir gen alırsa, SMA olmayacak, ancak hastalığın taşıyıcısı olacaktır. Çocuk büyüdüğünde, bozuk geni kendi çocuğuna geçirebilir.

Genotip - Fenotip Korelasyonu
SMN1
SMN1 patojenik varyantlarının tipi ile hastalığın ciddiyeti arasında hiçbir korelasyon yoktur. Homozigot ekson 7 delesyonu, tüm fenotiplerde yaklaşık olarak aynı sıklıkta gözlenir.

SMN2
SMN2 tarafından üretilen küçük miktarlardaki (dörtte birine kadar) tam uzunlukta transkript: fonksiyonel protein üretebilir ve daha hafif SMA II veya SMA III fenotipi ile sonuçlanır. SMN2'nin kopya sayısı (dozaj) (her kromozom üzerinde cis konfigürasyonunda art arda düzenlenmiştir) sıfır ile beş arasında değişir. SMN2'nin iki kopyasının varlığı, SMA I fenotipinin yaklaşık % 80'inde bulunur.

https://cdn.evrimagaci.org/K-7NtFrRomseQ97OqkOyUyCdWvQ=/825x0/filters:no_upscale():format(webp)/evrimagaci.org%2Fpublic%2Fcontent_media%2Fedb01a20 d5b7689d23cdd5b28a39581d.png
SMN2 geninin fonksiyonel kopya sayısı, hastalığın prognozunu değiştirebilir.
Kaynak: Spinal Muscular Atrophy

Teşhis Yöntemleri
SMA'nın teşhis edilmesi zor olabilir çünkü semptomlar diğer koşullara benzer olabilir. Neler olup bittiğini anlamasına yardımcı olmak için doktor ebeveynlere şu soruları sorabilir:


Bebeğiniz başını dik tutma veya dönme gibi kritik gelişimsel göstergeleri kaçırdı mı?
Çocuğunuz kendi başına oturmakta veya ayakta durmakta güçlük çekiyor mu?
Çocuğunuzun nefes almakta güçlük çektiğini gördünüz mü?
Belirtileri ilk ne zaman fark ettiniz?
Ailenizde benzer semptomları olan var mı?


Öncelikle genetik testler gerçekleştirilir:


NBS (Yenidoğan Taraması) sonuçları SMA teşhisini öngördüğünde, doğrulayıcı moleküler genetik test tipik olarak tek gen testini içerir. SMN1'in dozajını belirlemek için gen hedefli silme / çoğaltma analizi, ilk olarak SMN1 ekson 7'si için gerçekleştirilir. SMN1 ekson 7'nin bir kopyası mevcutsa, SMN1'in sekans analizini gerçekleştirilir. SMN1'in her iki kopyasında da fonksiyonel ekson 7 mevcutsa, diğer tanılar göz önünde bulundurulmalıdır. SMN1 sekans analizi, varsayılan bir inaktive edici varyantın SMN1'de mi yoksa SMN2'de mi olduğunu belirleyemediğinden, varyantın SMN1'de mevcut olduğunu doğrulamak için aşağıdakilerden biri gereklidir:


İnaktive edici varyantın daha önce SMN1'de raporlanıp raporlanmadığı tespit edilir; veya
Uzun menzilli bir PCR ürünü veya SMN1'in bir alt klonu sekanslanır

Not: SMN2 kopya sayısını belirlemek için gen hedefli delesyon / duplikasyon analizi, moleküler genetik testte SMA teşhisinin doğrulanması durumunda klinik korelasyon için ek bilgi (SMA'nın tipi gibi) sağlamak üzere gerçekleştirilebilir (bkz. Genotip-Fenotip Korelasyonu).

Doktor ayrıca tanı koymaya yardımcı olabilecek bazı testler isteyebilir. Örneğin, SMA'ya neden olabilecek eksik veya bozuk genleri kontrol etmek için çocuktan bir kan örneği alınabilir. Doktor ayrıca kreatin kinaz (CK) seviyelerini kontrol eden bir kan testi isteyebilir, Kreatin Kinaz zayıflayan kaslardan sızan bir enzimdir. Yüksek kan CK seviyeleri her zaman zararlı değildir ancak olası kas hasarını gösterir.

Diğer testler, benzer semptomlara sahip durumları eleyebilir:

Elektromiyogram (EMG) gibi sinir testleri: Doktor çocuğun cildine küçük elektrotlar koyar ve kaslara impuls gönderip göndermediklerini görmek için sinirler üzerinden elektriksel uyarılar gönderir.
CT: Vücudun anatomik yapısının ayrıntılı şekilde görüntülenmesine olanak tanıyan bir yöntemdir.
MRI: Vücutta ayrıntılı resimler oluşturmak için güçlü mıknatıslar, radyo dalgaları ve bilgisayarın kullanıldığı bir testtir.
Kas dokusu biyopsisi: Bu testte doktor kas hücrelerini kastan bir iğne yoluyla veya çocuğun cildindeki küçük bir kesik yoluyla alır.


Tedaviler veya İdare Yöntemleri
FDA, SMA'yı tedavi etmek için üç ilacı onayladı: Nusinersen (Spinraza), Onasemnogene abeparvovec-xioi (Zolgensma) ve Risdiplam (Evrysdi). Son her ikisi de SMA'da yer alan genleri etkileyen gen terapisi biçimleridir. SMN1 ve SMN2 genleri, vücudunuza kas hareketini kontrol etmeye yardımcı olan bir protein yapmak için yönergeler verir.


Nusinersen (Spinraza): Bu tedavi, SMN2 genini ayarlar ve daha fazla protein yapmasına izin verir. SMA'lı hem çocuklar hem de yetişkinler için kullanılır. Kişinin sağlık ekibi ilacı omuriliğinin etrafındaki sıvıya enjekte eder. Hazırlık ve iyileşme süresi dahil, bu işlem en az 2 saat sürebilir ve birkaç kez yapılması, ardından her 4 ayda bir başka bir doz yapılması gerekir. Araştırmalar, ilacı kullanana insanların %40'ında hastalığın seyrinin yavaşladığını göstermiştir.
Onasemnogene abeparvovec-xioi (Zolgensma). Bu tedavi, sorunlu SMN1 geninin değiştirilmesini içerir. 2 yaşın altındaki çocuklar için kullanılır. Çocuğun tıbbi ekibi, kateter adı verilen küçük bir tüpü doğrudan koldaki veya eldeki bir damara (IV) yerleştirecektir. Ardından, SMN geninin bir kopyasını tüpten belirli bir motor nöron hücresi grubuna gönderilir. Bunun yalnızca bir kez yapılması gerekir. Çalışmalar tedavinin, onasemnogene abeparvovec-xioi, SMA'lı çocukların kafalarını kontrol etmek veya desteksiz oturmak gibi belirli gelişimsel göstergelere daha hızlı ulaşmalarına yardımcı olduğunu göstermiştir.
Risdiplam (Evrysdi): Bu tedavi, SMN2 geninin protein üretiminin engellenmesinin önüne geçerek protein seviyesinin korunmasını sağlar. Günde bir defa yemekten sonra alınır. Dozaj ağırlığa göre belirlenir.


Gen terapisinin yanı sıra, doktorlar semptomları kontrol altına almaya yardımcı olacak birkaç başka yol da önerebilir:


Nefes almak: SMA ile özellikle tip 1 ve 2'de, zayıf kaslar havanın akciğerlere kolayca girip çıkmasını engeller. Çocuğun başına bu gelirse, özel bir maske veya ağızlığa ihtiyacı olabilir. Ciddi sorunlar için çocuğun nefes almasına yardımcı olan bir makine kullanabilir.
Yutma ve beslenme: Ağız ve boğazdaki kaslar zayıfladığında, SMA'lı bebekler ve çocuklar, emme ve yutma konusunda zor anlar yaşayabilir. Bu durumda çocuk iyi beslenemeyebilir ve büyümekte güçlük çekebilir. Doktor bir beslenme uzmanıyla çalışmayı önerebilir. Bazı bebeklerin beslenme tüpüne ihtiyacı olabilir.
Hareket: Egzersizleri ve düzenli günlük aktiviteleri kullanan fiziksel terapi, çocuğun eklemlerini korumaya ve kasları güçlü tutmaya yardımcı olabilir. Terapistler bacak destekleri, yürüteç veya elektrikli tekerlekli sandalye önerebilir. Özel araçlar bilgisayarları ve telefonları kontrol edebilir, yazma ve çizme işlemlerine yardımcı olabilir.
Sırt sorunları: SMA çocuklukta başladığından, çocuklar omurgalarında bir eğrilik yaşayabilir. Doktorlar, çocuğun omurgası büyümeye devam ederken sırt desteği takmasını önerebilir. Büyümeyi bıraktıklarında, sorunu çözmek için ameliyat olabilirler.


Müddet Tahminleri (Prognoz)
Gidişat, semptomların ne zaman başladığına ve ne kadar şiddetli olduğuna bağlıdır. Çocukta şiddetli bir SMA türü olan tip 1 varsa, doğumdan 6. aya kadar herhangi bir zamanda semptomlar göstermeye başlayabilir. Genel olarak, bu tipteki çoğu bebek 3 aylık olduklarında hastalığın belirtilerini göstermeye başlar. Gelişimlerinin geciktiğini fark edilir ve ayrıca oturamaz veya emekleyemezler.

Diğer SMA türlerinde doktorlar, bir çocuğun semptomlarını yıllarca ve çoğu durumda yaşamları boyunca hafifletmeye yardımcı olabilir. SMA'ya sahip her çocuğun veya yetişkinin farklı bir deneyim yaşayacağını unutmayın.

Görülme Sıklığı ve Dağılımı (Epidemiyoloji)
Genel olarak her 10.000 canlı doğumdan 1'inde görülen bir hastalıktır. Türkiye'de yaklaşık 3.000 SMA hastası olduğu düşünülmektedir.

Önlem Yöntemleri
SMA hastası olan herkese genetik danışmanlık hizmeti verilmelidir. Tüm ailenin genetik geçmişi çıkarılmalı ve taşıyıcı testleri uygun bir şekilde sunulmalıdır. Bu hastalığın genetiğiyle ilgili bilgilerin halka yaygın bir şekilde öğretilmesi, olası SMA hastası doğumlarını azaltabilecektir. Dahası, prenatal tanı yöntemlerinin kullanılmasıyla hastalığın erken teşhisi mümkün olabilecek ve gerekli önlemler alınabilecektir.

Etimoloji
Genellikle SMA olarak bilinen spinal müsküler atrofi, 2 Latince ve 1 Yunanca sözcüğün bir araya gelmesiyle üretilmiştir: Latincede spinal "omurgayla ilişkili" demektir. Muscular, Latincedeki mūsculōsus, yani "kaslardan oluşan" sözcüğünden türetilmiştir. Atrofi ise Yunancada atorphia, yani "besinden yoksun" anlamındaki sözcüktür ve tıbbi literatürde kas körelmesine karşılık gelmektedir.

SMA Desteği
SMA konusunda Türkiye ve Dünya'da destek alabileceğiniz bazı kuruluşlar şunlardır:


SMA Hastalığı ile Mücadele Derneği: Ülkemizdeki SMA hastası bireylerin; toplum yaşamına etkin katılımlarını sağlamak ve hasta bireylerin menfaatine olacak her türlü faaliyeti destekleyecek çalışmalar yapmak amacıyla kurulmuştur.
SMA Benimle Yürü Derneği: Derneğin genel olarak amacı; SMA'lıların, taşıyıcıların ve ailelerinin insan onur ve haysiyetine yaraşır bir biçimde yaşam sürdürebilmeleri için gerekli çalışmaları yapmaktır. Bu bağlamda dernek, evrensel hukuk ilkeleri, milletlerarası hukuk sözleşmeleri, anayasa, kanun ve benzeri düzenlemelerden doğan tüm hakların kazanılması, korunması, kullanılması ve geliştirilmesi için her türlü faaliyette bulunmaktadır. Yine bu kapsamda dernek; SMA'nın önlenmesi, tanısı, teşhisi, her türlü tedavisi, habilitasyonu, rehabilitasyonu ve bunun gibi her türlü çalışmaya imkânları ölçüsünde destek vermektedir.
Cure SMA: SMA'yı tedavi etmeyi ve iyileştirmeyi amaçlayan araştırmaları finanse eder. SMArt Moves girişimi, erken teşhis ve tedavinin önemine odaklanmaktadır. Cure SMA ayrıca, yeni teşhis konmuş kişilere bilgi sunmak da dahil olmak üzere; yerel kuruluşlar ve web sitesi aracılığıyla insanlara ve ailelere destek sunar.
Muscular Dystrophy Association: Bu kuruluş, bölgenizdeki hizmetlere ve destek gruplarına ait bilgi ve bağlantılar içerir.
SMA Foundation: Misyonu, SMA tedavisi arayışını artırmak, araştırmacılarla çalışmak, klinik araştırmalar geliştirmek ve başkalarını bu genetik durum hakkında eğitmeye yardımcı olmaktır.


Kaynaklar ve İleri Okuma

A. Shroff. What Is Spinal Muscular Atrophy?. (04 Kasım 2020). Alındığı Tarih: 06 Aralık 2020.
A. D'Amico, et al. (2011). Spinal Muscular Atrophy. Orphanet Journal of Rare Diseases, sf: 1-10. doi: 10.1186/1750-1172-6-71. | Arşiv Bağlantısı
M. Oskoui, et al. (2008). Spinal Muscular Atrophy. Neurotherapeutics, sf: 499-506. doi: 10.1016/j.nurt.2008.08.007. | Arşiv Bağlantısı
T. W. Prior, et al. Spinal Muscular Atrophy. (03 Aralık 2020). Alındığı Tarih: 06 Aralık 2020. Alındığı Yer: NCBI Bookshelf | Arşiv Bağlantısı

[Şüpheci Dinsiz]

sol.org.tr (https://sol.org.tr/yazar/basimiza-talih-kusu-konar-mi-23201)

Başımıza talih kuşu konar mı?

Türkiye toplumu kendi kaderini eline alma cüret ve cesaretini göstermezse, başına talih kuşu konmayacak, Türkiye toplumuna piyangodan amorti bile çıkmayacak.

https://sol.org.tr/sites/default/files/classifiedimages/taxonomy/reporter/fatih_yasli_0.png
06.01.2021
FATİH YAŞLI

Türkiye Varlık Fonu, 26 Ağustos 2016'da, yani 15 Temmuz darbe girişiminin tozu dumanı henüz dağılmamışken kuruldu. Bir anonim şirket statüsündeki Fon tam da yeni rejimin doğasına uygun bir şekilde Sayıştay denetimine tabi olmayacak, denetimi "bağımsız bir denetim firması" tarafından gerçekleştirilecekti. Firmanın hazırladığı raporlar ise TBMM Plan ve Bütçe Komisyonu'nda sadece görüşülebilecekti, yani gerçek anlamda bir denetimden söz etmek mümkün değildi.

Zaten 2019 yılı raporları da, Ekim ayında Meclis'e sunulması gerekirken, salgın bahane edilerek henüz sunulmadı. Özgür Özel'in soru önergesine verilen yanıtta, denetimin ilk aşamasının 2020 yılı Ağustos ayında bittiği, ancak salgın nedeniyle denetim sürecinin ikinci aşamasının tamamlanamadığı söyleniyordu.

5 Şubat 2017'de, henüz OHAL devam ediyor ve ülke KHK'lar ile yönetiliyorken, Anayasa'da OHAL KHK'larının sadece OHAL'le ilgili olabileceğine dair açık hüküm olduğu halde, çıkartılan bir KHK'yla Ziraat Bankası, BOTAŞ, TPAO, PTT, Borsa İstanbul Anonim Şirketi, Türksat Uydu Haberleşme Kablo TV ve İşletme Anonim Şirketi, Eti Maden ve Çaykur gibi kamuya ait şirketlerin hisseleri Hazine'den Varlık Fonu'na aktarıldı. Hemen ertesi gün ise özelleştirme kapsamında bulunan Türk Hava Yolları, Halk Bankası ve Türk Telekom'un hisseleri de Fon'a devredildi.

İnternet sitesinde yer alan açıklamaya göre bugün Türkiye Varlık Fonu'nun portföyünde 8 farklı sektörden 23 şirket, 2 lisans ve çeşitli taşınmazlar bulunuyor; velhasıl bu haliyle Fon devasa bir holding olma niteliği taşıyor.

10 Temmuz 2018'de, yani Cumhurbaşkanlığı Hükümet Sistemi'ne geçilen 24 Haziran seçimlerinden yaklaşık 2 hafta sonra çıkarılan ve 192 sayfa ile 539 maddeden oluşan 1 Numaralı Cumhurbaşkanlığı Kararnamesi'nde yer alan bir düzenlemeyle Fon Cumhurbaşkanlığı'na bağlanıyor. Dolayısıyla bu devasa holdingin tepesinde "Yönetim Kurulu Başkanı" sıfatıyla Cumhurbaşkanı bulunuyor.

Kamu mallarına el konulması, Hazine'nin devre dışı bırakılması ve şirket statüsündeki fonun cumhurbaşkanlığına bağlanmasıyla birlikte, ortaya bir "şahıs şirketi" görüntüsü çıkıyor; damat Berat'ın da Hazine Bakanlığı görevinden istifa edene kadar Varlık Fonu'nun "başkan vekilliği" görevini sürdürdüğü düşünüldüğünde bir "aile şirketi"nden, "hanedan holding"den söz etmek mümkün hale geliyor.

Varlık Fonu'nun elindeki 2 lisanstan biri at yarışları, diğeri de şans oyunları lisansı. Bu iki lisans da yine bir KHK'yla, 6 Ocak 2017'de çıkarılan 680 sayılı KHK'yla, 49 yıllığına Varlık Fonu'na devrediliyor; dolayısıyla bunlardan elde edilecek gelir de bütçeden alınıp Fon'a devredilmiş oluyor.

2019 yılında, Varlık Fonu'nun açtığı Milli Piyango ve diğer sayısal şans oyunları ihalesini Demirören ve İtalyan ortağı kazanarak 10 yıllığına işletme hakkını elde ediyor. Demirören 2018 yılında da yeni rejimin medya düzeni gereğince tasfiye edilen Doğan Medya'yı satın alıyor. Bu satın alma işleminde ise Demirören'e yine Varlık Fonu bünyesinde yer alan Ziraat Bankası'ndan ilk 2 yılı ödemesiz, 10 yıl vadeli ve düşük faizli 700 milyon dolar kredi kullandırılıyor. Yani Demirören, tıpkı bir zamanlar Çalık'ın kamu kredileriyle Sabah-ATV'nin sahibi yapılması gibi, yine kamunun parasıyla medya sahibi yapılıyor, çünkü medyanın kontrolü yeni rejim inşası açısından büyük önem taşıyor.

İşte aynı Demirören, medya sahipliğinin ardından Milli Piyango ihalesini de kazanıyor ve piyangoda işler değişmeye başlıyor. Devir esnasında Milli Piyango'daki KDV sıfırlanıyor ve hem Fon'a hem de Demirören ortaklığına ciddi bir vergi avantajı sağlanıyor. Seyyar bayilerin payı % 15'ler seviyesinden % 4'e düşürülüyor ve bu da seyyar bayi sayısının 10 binden 1000'e düşmesine neden oluyor. Çekilişlerde ise büyük ikramiyelerin çıkma oranı giderek düşüyor ve canlı yayınlarda tanıklık edilenlerle birlikte kamuoyunda hile iddiaları daha sık konuşulur hale geliyor, hasılat da tüm bunlara paralel bir şekilde azalıyor.

Ve nihayetinde yılbaşı büyük çekilişinde büyük ikramiyenin çeyrek bilete çıkması, çeyrek biletlerin diğer üçünün satılmamış olması, 75 milyon liranın Varlık Fonu'na devredilmesi ve sosyal medyada başlatılan "75 milyon lira SMA hastaları için kullanılsın" kampanyasıyla birlikte adeta kıyamet kopuyor.

Hem Varlık Fonu'nun hem Milli Piyango çekilişlerinin sorgulanır hale gelmesi ve buna bir de devletin SMA hastası çocuklar için gereken ilacın ödemesini yapmıyor oluşunun yüksek sesle konuşulmaya başlanması, iktidar cenahında ciddi bir endişeye neden oluyor ve hemen bir karşı kampanya başlatılıyor, trollerden Sağlık Bakanı'nın açıklamalarına uzanan bir genişlikte, propaganda makinesi anında devreye sokuluyor.

Mesele, dişlerinin kovuğuna dahi gitmeyecek olan 75 milyon lira değil elbette; resme bütünlüklü bir şekilde bakıldığında görülen şey, yani rejimle düzenin bir kene misali halkın sırtına yapışmış olması ve bunu görenlerin sayısının daha da artma ihtimali.

Peki ne görüyoruz bu resme baktığımızda?

Devletleşmiş bir partiye, şirketleşmiş bir devletin eşlik ettiğini görüyoruz mesela. O denetlenemeyen "şirket-devlet"in tepesinde bir partinin genel başkanı oturuyor. Kamusal varlıkların bir bölümü özelleştirilmiş, elde kalanlar ise Hazine'den, yani kamudan alınmış ve tepesinde bir partinin genel başkanının olduğu bu şirkete devredilmiş. Söz konusu şirket gerçek anlamda denetlenmiyor, doğru dürüst vergi ödemiyor, bütçe gelirlerinin bir kısmını kendine alıyor, devletin olanaklarını sonuna kadar kullanıyor.

Yetiyor mu peki, yetmiyor. Bünyesindeki kamu bankalarından biri aracılığıyla, ucuz ve uzun vadeli krediyle, yani kamu kaynaklarını kullanarak, yani neredeyse bedavaya bir işadamını medya sahibi yapıyor. "Havuz medyası" tabirinin, yani rejimin medyasının kamu kaynakları kullanılarak fonlandığı, bunun için de bazı işadamlarının devreye sokulduğu iddiasının altının boş olmadığı böylece bir kez daha görülüyor.

Bu şirket, özel sektörle ortaklıklar kuruyor, elinde tuttuğu lisansları özel sektöre devrediyor, bu ortaklık açık bir şekilde halkı kandırıyor, çekilişlerde hile yapıldığına dair kamuoyunda ciddi bir kanaat oluşuyor. KDV sıfırlaması aracılığıyla hem kendine ve ortaklık kurduğu şirkete ciddi bir "vergi kıyağı" geçiyor hem de bütçeye girecek vergi gelirlerinin azalmasına neden oluyor. Vergi gelirlerinin azalmasından kaynaklı bütçe açığının faturası ise eninde sonunda halka kesiliyor.

Velhasıl, devletleşen partiden şirketleşen devlete, tek adam rejiminden şirketler düzenine, askıya alınan anayasadan KHK'larla yönetmeye, kamusal kaynakların sermayeye transfer edilmesinden özelleştirmeye, havuz medyasından bahis oyunlarına, denetimsizlikten kayırmacılığa uzanan yollar var. Rejimle düzenin kesişen yollarının oluşturduğu yeni bir devlet mimarisiyle ve o mimariye uygun düştüğü varsayılan bir devlet-toplum ilişkisiyle karşı karşıyayız.

Daha önce de çok kez söylemiş olduğum üzere, her şey her şeyle ilişkili, her şey siyasal ve her şey sınıfsal. Yani kimseye "talih kuşu" konmuyor, kimseye "size de çıkabilir" denmiyor, rejimin ve sermaye düzeninin çıkarları doğrultusunda, planlı programlı bir süreç işletiliyor.

Tam da bu nedenle, bu birbirine uzanan yolları, rejimle düzenin kesişen yollarını, bu yeni mimariyi, parçaların birbiriyle olan ilişkisini bütünlüklü bir şekilde okumadan, bütünlüklü bir muhalefet de gerçekleştirmek mümkün görünmüyor.

Türkiye eşi benzeri görülmemiş bir yağmaya, eşi benzeri görülmemiş bir yoksullaşmaya, eşi benzeri görülmemiş bir yozlaşmaya tanıklık ediyorken, olan bitenin sadece bir yerinden tutarak, sürecin sadece bir boyutunu görerek, onu öne çıkararak varılabilecek bir yer yok.

Dinselleşme, otoriterleşme, piyasacılık, rejimin üzerinde yükseldiği üç ayağı oluşturuyorsa, ya üçünü birden karşısına alacak kamucu, halkçı, laik bir siyasi programa dayalı ve bütünlüklü bir muhalefet stratejisi inşa edilecek ya da bu bezirgân saltanatı yoluna böyle devam edecek.

Türkiye toplumu kendi kaderini eline alma cüret ve cesaretini göstermezse, başına talih kuşu konmayacak, Türkiye toplumuna piyangodan amorti bile çıkmayacak.

[Xenops]

Acaba bu hastalık son yıllarda yaygınlaştı mı? Çünkü eskiden pek duymuyorduk.

[copernicus]

https://www.gercekmuhabir.com/turkiye/mansur-yavas-yeni-evlenecek-ciftlere-ucretsiz-sma-tarama-testi-yapilacak-h111394.html


Hiç bir ülke bu kadar kötü yönetilemez. Haberlerde en son izlediğim sma vakasında kadın 3. kez sma' lı çocuk sahibi olmuştu. Hadi kadın cahil. Müsade edene ne demeli?



Şimdi ülkemizde Suriyeli' ler bol bol çocuk yapıyorlarmış. Ulan bu ülkenin kaynakları kendi vatandaşına yetmiyor. Dediğim gibi bu ülkenin dış güçler sorunu değil, iç güçler sorunu var. Bu çok açık.

[copernicus]

https://www.gercekmuhabir.com/turkiye/mansur-yavas-yeni-evlenecek-ciftlere-ucretsiz-sma-tarama-testi-yapilacak-h111394.html


Önce önlem. Bilebile çocuk yapıp. Sonra çocuğum hasta diye haberlerde ağlayanlar var. Bürokrasi/devlet işini yapacak. Vatandaşıda ayrıca bilinçlendirecek, risk barındırana çocuk yapmayı gerekiyorsa yasaklayacak.